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蚕豆病(Favism)是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一种表现类型,该病是一种遗传性溶血病,根本病因是G-6-PD基因突变。
G-6-PD缺乏症是X连锁不完全显性遗传,男性多于女性,尤其是10岁以下男孩最多见。临床可表现出头晕、厌食、恶心、黄疸、血红蛋白尿等症状,该病病程常呈自限性,需尽量避免进食蚕豆或蚕豆制品等以预防疾病发作。
1、发病时间:常在蚕豆成熟季节流行。
2、任何年龄均可发病,小儿常见,偶有成人发病,男孩多见。发病年龄越小,症状越重。
3、食蚕豆后数小时至数日内发病。
4、临床表现: 早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛。
1、活动无耐力 与贫血致组织缺 氧有关。
2、体温过高 与感染、溶血有关。
3、有肾脏受损危险 与血红蛋白尿有关。
4、焦虑 与病情急、重有关。
5、知识缺乏 家长及患儿缺乏该疾病相关知识。
急性期应卧床休息,床单位整洁,因(蚕豆病)急性溶血性贫血患儿感气促乏力,嘱绝对卧床休息,可减少组织耗氧,减轻临床症状。
轻症患儿可下床活动。饮食、宜进高蛋白、高维生素、高热量、易消化的低脂食物,应少量多餐,饮食规律适量。
保持病房空气新鲜,避免受凉,每日用空气消毒净化机消毒1h。